Tratamiento quirúrgico inmediato en niños con perforación espontánea de la vía biliar. Experiencias de 16 años

Introducción: La perforación espontánea de los conductos biliares es una rara enfermedad caracterizada por una disrupción no traumática de la vía biliar en pacientes aparentemente sanos. Se trata de una grave situación potencialmente letal, pero diagnosticada y tratada correctamente tiene un pronóstico excelente. Objetivo: Caracterizar los principales elementos clínico-quirúrgicos expresados en una serie de 5 pacientes operados en un servicio de referencia nacional. Presentación de casos: Se presenta la experiencia con una serie de casos en 16 años en una sola institución. La afección se observó en niñas recién nacidas y lactantes con una edad media de 4 meses, y se presentó desde la clínica como una colestasis acompañada de distensión abdominal, ascitis biliar, acolia, y signos de irritación peritoneal. El 80 % de los casos se intervinieron en el hospital "William Soler", y en un caso se ejecutó el procedimiento después de una laparotomía por una posible apendicitis aguda, en otro hospital. El diagnóstico se basó en el cuadro clínico descrito, la ecografía abdominal, la paracentesis con medición del índice bilirrubina líquido ascítico/bilirrubina sérica, y la colangiografía intraoperatoria. La cirugía definitiva se realizó inmediatamente, y consistió en: lavado peritoneal, colangiografía diagnóstica, reparación hepaticoyeyunostomía en Y de Roux y colocación de drenaje. Conclusiones: El tratamiento realizado resulta eficaz y seguro en todos los casos, con una excelente evolución, sin complicaciones importantes y con una total supervivencia posoperatoria. La colangiografía intraoperatoria permitió identificar el sitio de la perforación y diagnosticar malformaciones asociadas como dilataciones biliares congénitas y anomalías de la unión bilio-pancreática.

Introduction: Spontaneous bile duct perforation is a rare condition characterized by non-traumatic disruption of the bile duct in apparently healthy patients. It is a serious potentially lethal situation, but correctly diagnosed and treated its prognosis is excellent. Objetive: To characterize the main clinical-surgical elements expressed in a series of 5 patients operated in a national referral service. Case presentation: The experience with a series of cases during a period of 16 years in a single institution is presented. The condition was observed mainly in newborn girls and infants with an average age of 4 months, and presented clinically as cholestasis accompanied by abdominal distension, biliary ascites, acholia, and signs of peritoneal irritation. 80% of the cases were operated primarily in the "William Soler" hospital, and in one case the procedure was performed after a laparotomy for a possible acute appendicitis, in another hospital. The diagnosis was based on the clinical picture described, abdominal ultrasound, paracentesis with measurement of the ascitic liquid bilirubin/serum bilirubin index, and intraoperative cholangiography. Definitive surgery was performed immediately and consisted of: peritoneal lavage, diagnostic cholangiography, Roux-en-Y liver and jejunostomy repair and drainage placement. Conclusions: The treatment performed was effective and safe in all cases, with an excellent evolution, no major complications and total postoperative survival. Intraoperative cholangiography made it possible to identify the site of perforation and to diagnose associated malformations such as congenital biliary dilatations and anomalies of the biliary-pancreatic junction.

Patrón clínico y epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba / Clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba

Introducción: La atresia de vías biliares es una colangiopatía infrecuente que se presenta en recién nacidos entre la segunda y cuarta semana de vida. Objetivo: Determinar el patrón clínico-epidemiológico de la atresia de vías biliares en Cuba. Método: Estudio descriptivo en la población con atresia de vías biliares(n= 30) atendida en el Hospital William Soler (enero 2011-diciembre 2015). Se midieron los rasgos clínicos, humorales y variables epidemiológicas con análisis de incidencia (por 1 000 nacidos vivos) y pruebas estadísticas con significación para plt;0,05). Resultados: La incidencia en Cuba es de 0,47x 10 000 nacidos vivos (1: 21 078 nacidos vivos), en Mayabeque, la más alta con 1: 6 784. Todos tuvieron ictericia y 96,7 por ciento coluria. Se presentaron concentraciones elevadas de bilirrubina total (media= 184,9 µmol/L), ligera elevación de alaninoaminotransferasa (media= 201,8 U/L) y aspartatoaminotransferasa (media= 279,5 U/L), mayor aumento en la concentración de gammaglutamiltransferasa (media= 588 U/L) que de fosfatasa alcalina (media=1 557,1 u/L) e incremento del colesterol (6,8 mmol/L) con triglicéridos normales. El 70 por ciento de los sometidos a intervención quirúrgica antes de los 60 días de nacido restablecieron el flujo biliar contra 35,5 por ciento que no lo lograron cuando se intervinieron posteriormente. Conclusiones: La incidencia en la enfermedad en Cuba asciende, sin preferencia de género y es superior en Mayabeque. Son típicas las manifestaciones de ictericia, coluria, hiperbilirrubinemia, hipertransaminasemia ligera, hipercolesterolemia con alteración de gammaglutamiltransferasa más que de la fosfatasa alcalina y restablecimiento del flujo biliar en operados antes de los 60 días de nacido(AU)

Introduction: Biliary atresia is an infrequent colangiopaty that it is present in newborns among the second and the forth weeks of life. Objective: To determine the clinical and epidemiological pattern of biliary atresia in Cuba. Method: Descriptive study in the population presenting biliary atresia (n= 30) attended in William Soler Hospital (from January, 2011 to December, 2015). Clinical and humoral features, and epidemiological variables were measured by an incidence analysis (per 1 000 live births) and statistical tests with significance of p<0,05. Results: Incidence in Cuba is of 0.47 x 10 000 live births (1: 21 078 live births); in Mayabeque province, it is registered the highest incidence 1: 6 784. All the patients presented icterus and 96.7 percent presented choluria. High concentrations of total bilirubine (mean= 184.9 µmol/L), slight increase of alaninoaminotransferasa (mean= 201.8 U/L) and aspartatoaminotransferasa (mean= 27.5 U/L) than in the alcaline fosfatase (mean= 1 557.1 U/L); and cholesterol increase (6.8 mmol/L) with normal triglycerides were present. 70 percent of the patients that underwent surgeries before reaching 60 days of life could reestablish the biliar flow. 35 percent did not achieve this while underwent a surgery after 60 days of life. Conclusions: The incidence of this disease is increasing in Cuba, not having gender preferences and it is higher in Mayabeque province. Manifestations of icterus, choluria, hyperbilirubinemia, light hypertransaminasemia, hypercholesterolemia with gammaglutamiltransferasa alteration higher than alcaline fosfatase, and the reestablishment of the biliary flow in patients being operated before the 60 days of life, are common(AU)

La función tiroidea en pacientes con enfermedades autoinmunes / Thyroid function in patients with autoimmune diseases

Introducción: la aparición de enfermedad tiroidea autoinmune presenta una gran prevalencia en pacientes con diagnósticos de enfermedades autoinmunes. Objetivo: describir las enfermedades tiroideas autoinmunes en pacientes con enfermedades autoinmunes, atendidos en el Hospital Pediátrico William Soler Ledea, del 1ro. de octubre de 2014 al 31 de enero de 2017. Métodos: estudio descriptivo, transversal y prospectivo en 42 pacientes con diagnóstico de enfermedad autoinmune. Se midieron variables demográficas, enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico, hepatitis autoinmune, artritis idiopática juvenil y esclerodermia), función tiroidea (eutiroidismo, hipotiroidismo e hipertiroidismo) y anticuerpos antitiroideos (antiperoxidasa y antitiroglobulina). Resultados: las enfermedades autoinmunes, con enfermedad tiroidea, se presentaron en 26,2 por ciento (n= 11): con hipotiroidismo 81,8 por ciento (n= 9) y con hipertiroidismo 18,2 por ciento (n= 2). El hipotiroidismo estuvo presente en adolescentes del sexo femenino (n= 7), el lupus eritematoso sistémico en el 88,9 por ciento (n= 8), seguido de esclerodermia en el 11,1 por ciento (n= 1). El hipertiroidismo solo se diagnosticó en el lupus eritematoso sistémico 100 por ciento (n= 2), ambas en adolescentes del sexo femenino. Solo 3 pacientes tuvieron anticuerpos antitiroideos positivos, solo 2 se correspondieron con enfermedad tiroidea autoinmune: hipotiroidismo con anticuerpos antitiroideos positivos 22,2 por ciento (n= 2, en este caso correspondiente al lupus eritematoso sistémico). Los pacientes sin enfermedad tiroidea (73,8 por ciento; n= 31), a su vez, predominaron en edades de 10-14 años (n= 15; 48,4 por ciento) y en el sexo femenino (n= 22; 71,0 por ciento). Conclusión: el hipotiroidismo es más frecuente en adolescentes femeninas, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, y con evidencia de anticuerpos antitiroideos positivos(AU)

Introduction: the appearance of autoimmune thyroid disease has high prevalence in patients diagnosed with autoimmune diseases. Objective: to describe the autoimmune thyroid diseases in patients with autoimmune diseases attended at William Soler Ledea Pediatric Hospital from October 1, 2014 to January 31, 2017. Methods: descriptive, cross-sectional and prospective study in 42 patients diagnosed with autoimmune disease. Demographic variables, autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, autoimmune hepatitis, juvenile idiopathic arthritis and scleroderma), thyroid function (euthyroidism, hypothyroidism and hyperthyroidism) and antithyroid antibodies (antiperoxidase and antithyroglobulin) were measured. Results: autoimmune diseases with thyroid disease occurred in 26.2 percent (n= 11), with hypothyroidism 81.8 percent (n= 9), and with hyperthyroidism 18.2 percent (n= 2). Hypothyroidism was present in female adolescents (n= 7), systemic erythematosus lupus in 88.9 percent (n= 8) followed by scleroderma in 11.1 percent (n= 1). Hyperthyroidism was only diagnosed 100 percent in systemic erythematosus lupus (n= 2), both in female adolescents. Only 3 patients had positive antithyroid antibodies, only 2 corresponded to autoimmune thyroid disease: hypothyroidism with positive antithyroid antibodies with 22.2 percent (n= 2, in this case corresponding to systemic lupus erythematosus). Patients without thyroid disease (73.8 percent; n= 31) predominated at ages from 10 to 14 years old (n= 15; 48.4 percent) and in females (n= 22; 71.0 percent). Conclusion: hypothyroidism is more frequent in female adolescents, with a diagnosis of systemic erythematosus lupus, and with evidence of positive antithyroid antibodies(AU)

Actualidad en hepatitis por virus A / Current situation in viral hepatitis A

La hepatitis por virus A (VHA) es una de las enfermedades más ampliamente difundidas en el mundo, generalmente aparece en forma de brotes epidémicos y se trasmite predominantemente por vía fecal oral, un tercio de los casos reportados por esta infección ocurre en niños y consta de varias formas clínicas de presentación; el tratamiento se basa en la aplicación de medidas generales así como la inmunoprofilaxis activa y pasiva, su elevada prevalencia en nuestro medio nos motiva a revisar la literatura reportada hasta hoy sobre el tema y resumir los aspectos más novedosos en cuanto a sus características y formas de evitarla.